Новообразования у детей обнаруживались очень давно, по-видимому, во втором тысячелетии до нашей эры. В наши дни костные опухоли найдены у мумии юного фараона, жившего во втором тысячелетии до н.э. Описания новообразований на шее (системное заболевание лимфатических узлов?) встречаются у Гиппократа (400 лет до н.э.). Единичные случаи опухолей описывали врачи XVI—XVIII веков. Но все же достаточно детальную клиническую и морфологическую картину злокачественных опухолей у детей ученые стали приводить в публикациях лишь с конца XIX — начала XX века. Так, первое подробное сообщение об одной из наиболее распространенных опухолей детского возраста — нефробластомы (опухоли Вильмса) — было сделано Wilm’s в 1899 г.
По опубликованным данным Департамента здравоохранения Нью-Йорка за 1942—1944 гг., уже тогда смертность от опухолей была выше, чем от всех форм туберкулеза. В штате Массачусетс в 1949 г. от рака умерли столько же детей, сколько от легочного туберкулеза, менингита и скарлатины, вместе взятых. Результаты лечения злокачественных опухолей в те годы были крайне низкими. Для ребенка злокачественная опухоль означала смерть. Фатальность онкологических заболеваний заставила J.Ariel и G.Pack в 1960 г. заявить: «Рак — величайший убийца младенцев и детей!».
Однако настоящий интерес к детской онкологии как к самостоятельной дисциплине стал проявляться с 60-х годов
XX века, когда страны Европы и Америки оправились после второй мировой войны. К этому времени снизилась, а в ряде случаев — была полностью ликвидирована детская смертность от дифтерии, полиомиелита, менингита и других болезней детского возраста. В 1976 г. появились сообщения о том, что в 23 экономически развитых странах Европы и Америки смертность детей от злокачественных опухолей вышла на 2-е место, уступая лишь детской смертности от несчастных случаев. По материалам ВОЗ, из 100 умерших в возрасте от 1 до 4 лет 9,8% погибали от злокачественных опухолей, а в возрасте 5—14 лет — 14,3%. В России картина такова: в структуре смертности детей от 0 до 2 лет злокачественные опухоли занимают 6—11-е места, в возрасте 3—4 лет — 2-е и 3-е и в 5—14 лет — 2-е место (все данные о заболеваемости детей злокачественными новообразованиями относительны и являются выборочными).
Исследования, проведенные в ряде городов нашей страны, показывают, что в среднем ежегодно заболевают злокачественными опухолями 15 детей на 100 тыс детского населения (что соответствует международным данным). Результаты многочисленных статистических исследований позволяют утверждать, что 1 из 450 детей в возрасте до 15 лет заболевает злокачественной опухолью. Следует помнить также и о том, что до 650 детей из 100 тыс заболевают ежегодно доброкачественными опухолями: гемангиомами, лимфангиомами, липомами, пигментными невусами.
За 2 трехлетия (1987—1989 и 1990—1992 гг.) число заболевших в Москве увеличилось на 14,9% и достигло 226 в 1992 г., т.е. каждые 10 дней заболевали 6 человек! На 100 тыс московских детей приходилось 14,5 больного мальчика и 13,5 — девочки (заболеваемость взрослых в десятки раз выше; из 100 тыс человек ежегодно заболевают 200—400; в то же время в структуре смертности взрослых злокачественные опухоли находятся на 3-м месте, уступая несчастным случаям и заболеваниям сердечно-сосудистой системы. Таким образом, несмотря на огромную разницу в заболеваемости взрослых и детей, смертность от злокачественных опухолей выше среди детского населения. В этой связи исследования в области педиатрической онкологии представляются приоритетными и заслуживают особого внимания.
Пожалуй, нет другой области медицины, где бы за столь короткий промежуток времени удалось добиться таких успехов. В 50-х годах прошлого века дети со злокачественными опухолями в большинстве случаев погибали. Выживало не более 15% больных с солидными злокачественными новообразованиями, у которых удавалось выполнить радикальное хирургическое вмешательство. В начале 60-х годов погибали практически все дети, заболевшие острым лейкозом. Так, 5-летняя выживаемость при остром лимфобластном лейкозе, наиболее частом опухолевом заболевании детского возраста, составляла в специализированных онкологических и гематологических стационарах не более 4—5%.
Эволюцию лечения опухолей у детей можно представить следующим образом.
1-й этап — 1962—1970 гг. В этот период основными проблемами, стоящими перед педиатрами-онкологами, были:
малое число подготовленных специалистов;
отсутствие онкологической настороженности у врачей не онкологических специальностей;
запущенность онкологических больных (подавляющее большинство детей поступали в специализированные отделения с далеко зашедшими стадиями —III—IV — опухолевого процесса).
Ведущим методом терапии являлся хирургический. Разумеется, при лечении системных заболеваний применялась химиотерапия, однако лекарственное лечение проводилось бессистемно, в известной степени хаотично, отсутствовал стандарт противоопухолевой терапии. Наконец, еще не было столь эффективных лекарственных препаратов, как в настоящее время.
О результатах терапии в то время наглядно свидетельствует пример лечения нефробластомы (опухоли Вильмса). Излечивали, причем только хирургически, до 10% больных. Ситуация осложнялась тем, что пациенты поступали в онкологические отделения с далеко зашедшими стадиями опухолевого процесса — первичные опухоли у маленьких детей (пик заболеваемости нефробластомой приходится на возраст от 2 до 5 лет) были очень больших размеров (часто занимали более половины живота), имели регионарные (в лимфатические узлы) и отдаленные метастазы (легкие, печень).
Результаты лечения улучшились с внедрением в практику лучевой терапии. В 60-х годах прошлого века стала применяться близкофокусная и дистанционная рентгенотерапия. Лучевой метод лечения открыл перспективы для ранее инкурабельных больных. Предоперационная рентгенотерапия при крупных новообразованиях во многих случаях приводила к уменьшению их размеров и, следовательно, обеспечивала возможность выполнения хирургического вмешательства. Клинические исследования в области лучевых методов лечения показали эффективность рентгенотерапии в послеоперационном периоде, если при хирургическом вмешательстве не удавалось полностью удалить злокачественное образование. В этом случае назначалась рентгенотерапия остаточной опухоли. Кроме того, лучевой метод стал применяться для профилактики рецидивов: облучали ложе удаленного новообразования. Сочетание хирургического и лучевого методов увеличило выживаемость больных с солидными злокачественными опухолями в среднем в 2 раза. Так, при нефробластоме двухлетняя выживаемость детей после хирургического (нефроуретерэктомии) и лучевого (рентгенотерапии) лечения выросла, по данным разных онкопедиатрических клиник, до 15—30%.
2-й этап — 1972—1980 гг. — можно назвать поисковым, так как наряду с лучевой терапией (рентгенотерапией) начала применяться в разных сочетаниях с другими методами как до операции, так и в послеоперационном периоде полихимиотерапия (используются винкристин, дактиномицин, циклофосфан, адриабластин). В этот период снизилась частота применения расширенных оперативных вмешательств, что является одним из критериев эффективности предоперационной химиотерапии. В 1972—1976 гг. из 105 выполненных в НИИ детской онкологии РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН хирургических вмешательств по поводу нефробластомы расширенные операции проведены только у 10 (9,5%) детей. Все большее значение приобретает комплексное лечение — сочетание хирургического, лучевого и лекарственного методов, ведущим методом у детей становится химиотерапия, точнее полихимиотерапия. Положительный опыт применения химиотерапии является стимулом для создания новых лекарственных противоопухолевых средств. Роль химиотерапии все возрастает. Не умаляя роли хирургического лечения и лучевой терапии, можно сказать, что химиотерапия сыграла революционную роль в улучшении результатов лечения онкологических больных. Уже в конце 70-х годов прошлого века двухлетняя выживаемость детей при локализованных стадиях (I—II) нефробластомы, когда у больного нет регионарных и отдаленных метастазов, достигла 90% (!). Высокие результаты лечения получены при локализованных формах ретинобластомы (злокачественной опухоли глаз), лимфогранулематоза (системного поражения лимфатических узлов).
3-й этап: 1980 г. — по настоящее время. Этот период ознаменован расцветом химиотерапии, поиском новых комбинаций и схем лекарственного лечения, синтезом и внедрением новых противоопухолевых препаратов. С конца 80-х годов начинает применяться высокодозная химиотерапия. Разрабатывается и успешно внедряется в клинику трансплантация костного мозга, а позднее — периферических стволовых клеток. Использование высоких доз химиопрепаратов побуждает детских онкологов заниматься проблемой детоксикации. Появляются новые схемы сопроводительного лечения, включающие в себя весь спектр медикаментозной дезинтоксикационной, корригирующей, противовоспалительной, противогрибковой и симптоматической терапии.
Использование протоколов противоопухолевого лечения позволяет стандартизировать процесс лечения при конкретной нозологической форме в зависимости от распространенности (стадии) патологического процесса, состояния организма ребенка и т.д. Появление в 1990 г. протокола лечения острого лимфобластного лейкоза у детей (BFM—90) дало возможность увеличить 5-летнюю выживаемость больных с 4—5% до 75—80%.
Заслуживает внимания высказывание известного американского детского гематолога Дональда Панкеля: «Если бы вы заговорили об излечении лейкемии в 1962 г., когда мы открывали детскую больницу, вам бы сказали, что ваше место в желтом доме. Сегодня я могу заявить, что острая лимфобластная лейкемия у детей — это первое распространенное диффузное раковое заболевание, лечение которого дало высокий показатель выздоровлений».
При нефробластоме все больные стали получать предоперационную полихимиотерапию (винкристин, дактиномицин, циклофосфан и адриабластин в различных сочетаниях), что еще больше снизило число расширенных (комбинированных) операций, улучшило послеоперационное течение. По данным профессора В.И.Лебедева, благодаря эффективности предоперационной полихимиотерапии из 129 выполненных в 1979—1988 гг. в НИИ детской онкологии нефроуретерэктомий расширенными были лишь 7 (5,4%). Не надо забывать, что речь идет о больших операциях у маленьких детей.
В этот период начинает активно применяться адъювантная (послеоперационная) химиотерапия, которая стала проводиться детям в течение двух лет. При отсутствии эффекта от химиотерапии в предоперационном периоде производилась замена химиопрепаратов и их комбинаций. В дальнейшем (после 1990 г.) исследования в этой области позволили уменьшить число курсов химиотерапии, а следовательно, и длительность послеоперационного лечения до 6 и даже 3 мес у пациентов с локализованными стадиями опухоли.
Помимо базовых методов лечения (хирургического, лучевого и лекарственного), активно внедряются новые медицинские технологии: гипертермия, иммунотерапия, радиохирургия, трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток.
Достижения химио- и лучевой терапии, совершенствование хирургических методов лечения позволяют пересмотреть целый ряд прежних принципов онкопедиатрии. Одним из относительно новых и, безусловно, перспективных направлений детской онкологии является разработка методов органосохраняющего лечения. Сегодня НИИ детской онкологии имеет опыт органосохраняющего лечения больных с костными саркомами (остеогенной и саркомы Юинга), нефробластомами, ретинобластомами, саркомами мягких тканей.
То, что вчера казалось нереальным, более того, ошибочным — сохранение органа или конечности, пораженной злокачественным процессом — сегодня становится нормой при планировании противоопухолевого лечения. Действительно, еще 10—15 лет назад принципиальным подходом в онкохирургии считалось удаление пораженного органа или ткани в максимальном объеме для предупреждения рецидива заболевания. С этой целью выполнялись высокотравматичные и даже калечащие хирургические вмешательства: ампутации и экзартикуляции конечностей при костных и мягкотканных саркомах, удаление глазного яблока при ретинобластоме, удаление почки при нефробластоме.
Сегодня при остеогенной саркоме мы имеем возможность не только вылечить ребенка, но и сохранить ему конечность, пораженную опухолью. Пациенту проводится комплексное лечение, составными компонентами которого являются полихимиотерапия до и после операции, лучевое лечение и операция — удаление пораженной части кости с замещением дефекта эндопротезом. При необходимости может быть удален, а затем протезирован и целый сустав. НИИ детской онкологии располагает большим опытом органосохраняющего лечения при костных саркомах. За разработку данной проблемы коллектив сотрудников РОНЦ, в составе которого был и детский онколог (академик Л.А.Дурнов), удостоен Государственной премии Российской Федерации.
При часто встречающейся злокачественной опухоли глаза — ретинобластоме — обследование, проведенное в полном объеме, и своевременно начатое противоопухолевое лечение позволяют в случае локализованной стадии новообразования (I—II) сохранить ребенку глазное яблоко, а в ряде наблюдений — и зрение. Активно изучаются возможности органосохраняющего лечения у больных с III стадией ретинобластомы.
В НИИ детской онкологии накоплен уникальный опыт органосохраняющего лечения больных с опухолью Вильмса. Если при двустороннем поражении почек стремление врачей сохранить орган обусловлено необходимостью, то исследований, направленных на разработку органосохраняющего лечения при монолатеральной нефробластоме, в России ранее не велось. Нам удалось провести клиническое исследование, целью которого было сохранить ребенку почку при ее злокачественном поражении. Ранее (до 1993 г.), независимо от стадии развития нефробластомы, комплекс лечебных мероприятий включал в себя операцию удаления почки с опухолью, и в результате ребенок, излеченный от злокачественного новообразования, становился инвалидом с детства вследствие утраты органа. Результаты органосохраняющей терапии у больных с нефробластомой демонстрируют правильность выбранного научного направления.
Невозможно в одной статье рассказать обо всех достижениях в детской онкологии, так как данная проблема имеет слишком много аспектов: решение задач в области амбулаторной помощи детям; реабилитация онкологических больных; исследование вопросов иммунологии и молекулярной генетики; подготовка детских онкологов и медсестер.
Приведем лишь результаты терапии (данные о 5-летней выживаемости) при некоторых наиболее частых злокачественных опухолях у детей, представленные ведущими специалистами НИИ детской онкологии (сведения за период после 1991—1992 гг.):
при остром лимфобластном лейкозе — 78,9%; при остром нелимфобластном (миелоидном) лейкозе безрецидивная выживаемость в течение более 5 лет составляет 50,9%;
при Неходжкинских лимфомах — 82%: при I—II стадиях — до 100%; при III—IV — до 70%;
при нефробластоме — 85%: при I стадии — до 95%, при II — 92%, при III — до 75%, при IV — 40—45%;
при остеогенной саркоме — 70%: при саркоме Юинга стандартного риска — 75%, высокого риска — 50%;
при злокачественной опухоли мягких тканей рабдомиосаркоме: при I стадии — 98%, при II — 90%, при III — 62%, при IV — менее 20%;
при ретинобластоме — 93%;
при раке щитовидной железы (за последние 10 лет) — 100%.
ДЕТСКАЯ ОНКОЛОГИЯ: ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ, ПРОБЛЕМЫ И УСПЕХИ
Л.А.Дурнов, акад., T.A.Шароев, проф. НИИ детской онкологии и гематологии IV Российского онкологического научного центра им. Н.Н.Блохина РАМН, Российская медицинская академия последипломного образования
Новообразования у детей обнаруживались очень давно, по-видимому, во втором тысячелетии до нашей эры. В наши дни костные опухоли найдены у мумии юного фараона, жившего во втором тысячелетии до н.э. Описания новообразований на шее (системное заболевание лимфатических узлов?) встречаются у Гиппократа (400 лет до н.э.). Единичные случаи опухолей описывали врачи XVI—XVIII веков. Но все же достаточно детальную клиническую и морфологическую картину злокачественных опухолей у детей ученые стали приводить в публикациях лишь с конца XIX — начала XX века. Так, первое подробное сообщение об одной из наиболее распространенных опухолей детского возраста — нефробластомы (опухоли Вильмса) — было сделано Wilm’s в 1899 г.
По опубликованным данным Департамента здравоохранения Нью-Йорка за 1942—1944 гг., уже тогда смертность от опухолей была выше, чем от всех форм туберкулеза. В штате Массачусетс в 1949 г. от рака умерли столько же детей, сколько от легочного туберкулеза, менингита и скарлатины, вместе взятых. Результаты лечения злокачественных опухолей в те годы были крайне низкими. Для ребенка злокачественная опухоль означала смерть. Фатальность онкологических заболеваний заставила J.Ariel и G.Pack в 1960 г. заявить: «Рак — величайший убийца младенцев и детей!».
Однако настоящий интерес к детской онкологии как к самостоятельной дисциплине стал проявляться с 60-х годов
XX века, когда страны Европы и Америки оправились после второй мировой войны. К этому времени снизилась, а в ряде случаев — была полностью ликвидирована детская смертность от дифтерии, полиомиелита, менингита и других болезней детского возраста. В 1976 г. появились сообщения о том, что в 23 экономически развитых странах Европы и Америки смертность детей от злокачественных опухолей вышла на 2-е место, уступая лишь детской смертности от несчастных случаев. По материалам ВОЗ, из 100 умерших в возрасте от 1 до 4 лет 9,8% погибали от злокачественных опухолей, а в возрасте 5—14 лет — 14,3%. В России картина такова: в структуре смертности детей от 0 до 2 лет злокачественные опухоли занимают 6—11-е места, в возрасте 3—4 лет — 2-е и 3-е и в 5—14 лет — 2-е место (все данные о заболеваемости детей злокачественными новообразованиями относительны и являются выборочными).
Исследования, проведенные в ряде городов нашей страны, показывают, что в среднем ежегодно заболевают злокачественными опухолями 15 детей на 100 тыс детского населения (что соответствует международным данным). Результаты многочисленных статистических исследований позволяют утверждать, что 1 из 450 детей в возрасте до 15 лет заболевает злокачественной опухолью. Следует помнить также и о том, что до 650 детей из 100 тыс заболевают ежегодно доброкачественными опухолями: гемангиомами, лимфангиомами, липомами, пигментными невусами.
За 2 трехлетия (1987—1989 и 1990—1992 гг.) число заболевших в Москве увеличилось на 14,9% и достигло 226 в 1992 г., т.е. каждые 10 дней заболевали 6 человек! На 100 тыс московских детей приходилось 14,5 больного мальчика и 13,5 — девочки (заболеваемость взрослых в десятки раз выше; из 100 тыс человек ежегодно заболевают 200—400; в то же время в структуре смертности взрослых злокачественные опухоли находятся на 3-м месте, уступая несчастным случаям и заболеваниям сердечно-сосудистой системы. Таким образом, несмотря на огромную разницу в заболеваемости взрослых и детей, смертность от злокачественных опухолей выше среди детского населения. В этой связи исследования в области педиатрической онкологии представляются приоритетными и заслуживают особого внимания.
Пожалуй, нет другой области медицины, где бы за столь короткий промежуток времени удалось добиться таких успехов. В 50-х годах прошлого века дети со злокачественными опухолями в большинстве случаев погибали. Выживало не более 15% больных с солидными злокачественными новообразованиями, у которых удавалось выполнить радикальное хирургическое вмешательство. В начале 60-х годов погибали практически все дети, заболевшие острым лейкозом. Так, 5-летняя выживаемость при остром лимфобластном лейкозе, наиболее частом опухолевом заболевании детского возраста, составляла в специализированных онкологических и гематологических стационарах не более 4—5%.
Эволюцию лечения опухолей у детей можно представить следующим образом.
1-й этап — 1962—1970 гг. В этот период основными проблемами, стоящими перед педиатрами-онкологами, были:
малое число подготовленных специалистов;
отсутствие онкологической настороженности у врачей не онкологических специальностей;
запущенность онкологических больных (подавляющее большинство детей поступали в специализированные отделения с далеко зашедшими стадиями —III—IV — опухолевого процесса).
Ведущим методом терапии являлся хирургический. Разумеется, при лечении системных заболеваний применялась химиотерапия, однако лекарственное лечение проводилось бессистемно, в известной степени хаотично, отсутствовал стандарт противоопухолевой терапии. Наконец, еще не было столь эффективных лекарственных препаратов, как в настоящее время.
О результатах терапии в то время наглядно свидетельствует пример лечения нефробластомы (опухоли Вильмса). Излечивали, причем только хирургически, до 10% больных. Ситуация осложнялась тем, что пациенты поступали в онкологические отделения с далеко зашедшими стадиями опухолевого процесса — первичные опухоли у маленьких детей (пик заболеваемости нефробластомой приходится на возраст от 2 до 5 лет) были очень больших размеров (часто занимали более половины живота), имели регионарные (в лимфатические узлы) и отдаленные метастазы (легкие, печень).
Результаты лечения улучшились с внедрением в практику лучевой терапии. В 60-х годах прошлого века стала применяться близкофокусная и дистанционная рентгенотерапия. Лучевой метод лечения открыл перспективы для ранее инкурабельных больных. Предоперационная рентгенотерапия при крупных новообразованиях во многих случаях приводила к уменьшению их размеров и, следовательно, обеспечивала возможность выполнения хирургического вмешательства. Клинические исследования в области лучевых методов лечения показали эффективность рентгенотерапии в послеоперационном периоде, если при хирургическом вмешательстве не удавалось полностью удалить злокачественное образование. В этом случае назначалась рентгенотерапия остаточной опухоли. Кроме того, лучевой метод стал применяться для профилактики рецидивов: облучали ложе удаленного новообразования. Сочетание хирургического и лучевого методов увеличило выживаемость больных с солидными злокачественными опухолями в среднем в 2 раза. Так, при нефробластоме двухлетняя выживаемость детей после хирургического (нефроуретерэктомии) и лучевого (рентгенотерапии) лечения выросла, по данным разных онкопедиатрических клиник, до 15—30%.
2-й этап — 1972—1980 гг. — можно назвать поисковым, так как наряду с лучевой терапией (рентгенотерапией) начала применяться в разных сочетаниях с другими методами как до операции, так и в послеоперационном периоде полихимиотерапия (используются винкристин, дактиномицин, циклофосфан, адриабластин). В этот период снизилась частота применения расширенных оперативных вмешательств, что является одним из критериев эффективности предоперационной химиотерапии. В 1972—1976 гг. из 105 выполненных в НИИ детской онкологии РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН хирургических вмешательств по поводу нефробластомы расширенные операции проведены только у 10 (9,5%) детей. Все большее значение приобретает комплексное лечение — сочетание хирургического, лучевого и лекарственного методов, ведущим методом у детей становится химиотерапия, точнее полихимиотерапия. Положительный опыт применения химиотерапии является стимулом для создания новых лекарственных противоопухолевых средств. Роль химиотерапии все возрастает. Не умаляя роли хирургического лечения и лучевой терапии, можно сказать, что химиотерапия сыграла революционную роль в улучшении результатов лечения онкологических больных. Уже в конце 70-х годов прошлого века двухлетняя выживаемость детей при локализованных стадиях (I—II) нефробластомы, когда у больного нет регионарных и отдаленных метастазов, достигла 90% (!). Высокие результаты лечения получены при локализованных формах ретинобластомы (злокачественной опухоли глаз), лимфогранулематоза (системного поражения лимфатических узлов).
3-й этап: 1980 г. — по настоящее время. Этот период ознаменован расцветом химиотерапии, поиском новых комбинаций и схем лекарственного лечения, синтезом и внедрением новых противоопухолевых препаратов. С конца 80-х годов начинает применяться высокодозная химиотерапия. Разрабатывается и успешно внедряется в клинику трансплантация костного мозга, а позднее — периферических стволовых клеток. Использование высоких доз химиопрепаратов побуждает детских онкологов заниматься проблемой детоксикации. Появляются новые схемы сопроводительного лечения, включающие в себя весь спектр медикаментозной дезинтоксикационной, корригирующей, противовоспалительной, противогрибковой и симптоматической терапии.
Использование протоколов противоопухолевого лечения позволяет стандартизировать процесс лечения при конкретной нозологической форме в зависимости от распространенности (стадии) патологического процесса, состояния организма ребенка и т.д. Появление в 1990 г. протокола лечения острого лимфобластного лейкоза у детей (BFM—90) дало возможность увеличить 5-летнюю выживаемость больных с 4—5% до 75—80%.
Заслуживает внимания высказывание известного американского детского гематолога Дональда Панкеля: «Если бы вы заговорили об излечении лейкемии в 1962 г., когда мы открывали детскую больницу, вам бы сказали, что ваше место в желтом доме. Сегодня я могу заявить, что острая лимфобластная лейкемия у детей — это первое распространенное диффузное раковое заболевание, лечение которого дало высокий показатель выздоровлений».
При нефробластоме все больные стали получать предоперационную полихимиотерапию (винкристин, дактиномицин, циклофосфан и адриабластин в различных сочетаниях), что еще больше снизило число расширенных (комбинированных) операций, улучшило послеоперационное течение. По данным профессора В.И.Лебедева, благодаря эффективности предоперационной полихимиотерапии из 129 выполненных в 1979—1988 гг. в НИИ детской онкологии нефроуретерэктомий расширенными были лишь 7 (5,4%). Не надо забывать, что речь идет о больших операциях у маленьких детей.
В этот период начинает активно применяться адъювантная (послеоперационная) химиотерапия, которая стала проводиться детям в течение двух лет. При отсутствии эффекта от химиотерапии в предоперационном периоде производилась замена химиопрепаратов и их комбинаций. В дальнейшем (после 1990 г.) исследования в этой области позволили уменьшить число курсов химиотерапии, а следовательно, и длительность послеоперационного лечения до 6 и даже 3 мес у пациентов с локализованными стадиями опухоли.
Помимо базовых методов лечения (хирургического, лучевого и лекарственного), активно внедряются новые медицинские технологии: гипертермия, иммунотерапия, радиохирургия, трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток.
Достижения химио- и лучевой терапии, совершенствование хирургических методов лечения позволяют пересмотреть целый ряд прежних принципов онкопедиатрии. Одним из относительно новых и, безусловно, перспективных направлений детской онкологии является разработка методов органосохраняющего лечения. Сегодня НИИ детской онкологии имеет опыт органосохраняющего лечения больных с костными саркомами (остеогенной и саркомы Юинга), нефробластомами, ретинобластомами, саркомами мягких тканей.
То, что вчера казалось нереальным, более того, ошибочным — сохранение органа или конечности, пораженной злокачественным процессом — сегодня становится нормой при планировании противоопухолевого лечения. Действительно, еще 10—15 лет назад принципиальным подходом в онкохирургии считалось удаление пораженного органа или ткани в максимальном объеме для предупреждения рецидива заболевания. С этой целью выполнялись высокотравматичные и даже калечащие хирургические вмешательства: ампутации и экзартикуляции конечностей при костных и мягкотканных саркомах, удаление глазного яблока при ретинобластоме, удаление почки при нефробластоме.
Сегодня при остеогенной саркоме мы имеем возможность не только вылечить ребенка, но и сохранить ему конечность, пораженную опухолью. Пациенту проводится комплексное лечение, составными компонентами которого являются полихимиотерапия до и после операции, лучевое лечение и операция — удаление пораженной части кости с замещением дефекта эндопротезом. При необходимости может быть удален, а затем протезирован и целый сустав. НИИ детской онкологии располагает большим опытом органосохраняющего лечения при костных саркомах. За разработку данной проблемы коллектив сотрудников РОНЦ, в составе которого был и детский онколог (академик Л.А.Дурнов), удостоен Государственной премии Российской Федерации.
При часто встречающейся злокачественной опухоли глаза — ретинобластоме — обследование, проведенное в полном объеме, и своевременно начатое противоопухолевое лечение позволяют в случае локализованной стадии новообразования (I—II) сохранить ребенку глазное яблоко, а в ряде наблюдений — и зрение. Активно изучаются возможности органосохраняющего лечения у больных с III стадией ретинобластомы.
В НИИ детской онкологии накоплен уникальный опыт органосохраняющего лечения больных с опухолью Вильмса. Если при двустороннем поражении почек стремление врачей сохранить орган обусловлено необходимостью, то исследований, направленных на разработку органосохраняющего лечения при монолатеральной нефробластоме, в России ранее не велось. Нам удалось провести клиническое исследование, целью которого было сохранить ребенку почку при ее злокачественном поражении. Ранее (до 1993 г.), независимо от стадии развития нефробластомы, комплекс лечебных мероприятий включал в себя операцию удаления почки с опухолью, и в результате ребенок, излеченный от злокачественного новообразования, становился инвалидом с детства вследствие утраты органа. Результаты органосохраняющей терапии у больных с нефробластомой демонстрируют правильность выбранного научного направления.
Невозможно в одной статье рассказать обо всех достижениях в детской онкологии, так как данная проблема имеет слишком много аспектов: решение задач в области амбулаторной помощи детям; реабилитация онкологических больных; исследование вопросов иммунологии и молекулярной генетики; подготовка детских онкологов и медсестер.
Приведем лишь результаты терапии (данные о 5-летней выживаемости) при некоторых наиболее частых злокачественных опухолях у детей, представленные ведущими специалистами НИИ детской онкологии (сведения за период после 1991—1992 гг.):
при остром лимфобластном лейкозе — 78,9%; при остром нелимфобластном (миелоидном) лейкозе безрецидивная выживаемость в течение более 5 лет составляет 50,9%;
при Неходжкинских лимфомах — 82%: при I—II стадиях — до 100%; при III—IV — до 70%;
при нефробластоме — 85%: при I стадии — до 95%, при II — 92%, при III — до 75%, при IV — 40—45%;
при остеогенной саркоме — 70%: при саркоме Юинга стандартного риска — 75%, высокого риска — 50%;
при злокачественной опухоли мягких тканей рабдомиосаркоме: при I стадии — 98%, при II — 90%, при III — 62%, при IV — менее 20%;
при ретинобластоме — 93%;
при раке щитовидной железы (за последние 10 лет) — 100%.
Иллюстрация к статье:
Свежие комментарии