Агенезия почек — это анатомическое отклонение, при котором отсутствует один или оба эти органа. Если же одна или обе почки представлены недоразвитыми зачатками, такое состояние называют аплазией.
Агенезия почек
Проявления заболевания и прогнозы обычно зависят от того, есть ли хоть один из органов и какой именно.
Распространенность
Частота встречаемости агенезии почек исследовалась не раз, и результаты по разным видам отклонения заметно отличаются.
Считается, что врождённое отсутствие обоих почек встречается у 1-3 детей из 10 тыс. При этом мальчики страдают чаще, соотношение около 2,6:1. Одна почка отсутствует примерно у 1 новорождённого из 500, чаще это бывает левый орган.
Мальчики страдают в три раза чаще, чем девочки. При агенезии почки у детей нередко обнаруживаются и другие отклонения в строении тела, например, недоразвитие или отсутствие семявыводящих протоков, предстательной железы и одного из яичек у мальчиков или аномалии в строении матки, влагалища и яичников у девочек.
Причины возникновения агенезии почек
Причины формирования такой патологии установлены не до конца, но основными и статистически подтверждёнными читаются:
Генетическая предрасположенность. Известно, что в некоторых семьях данное нарушение встречается чаще.
Инфекционные заболевания, перенесённые женщиной во время ожидания малыша. Наиболее опасными считаются грипп и краснуха в первом триместре.
Воздействие на будущую маму ионизирующего излучения.
Неправильный и бесконтрольный приём гормональных контрацептивов.
Сахарный диабет и некоторые другие эндокринные заболевания у будущей мамы.
Хроническое злоупотребление алкоголем женщиной, а также курение и употребление наркотиков.
Венерические заболевания матери, особенно сифилис.
При обнаружении хоть одной из данных проблем у будущей мамы надо особе внимание уделять регулярным обследованиям на УЗИ, которые помогут вовремя установить патологию.
Поставить диагноз агенезия или аплазия почек по одним только внешним признакам не получится. Обычно дополнительные обследования назначают, если у новорожденного заметны такие симптомы:
Слишком широкий и плоский нос;
Ушные раковины имеют нестандартную форму и расположены слишком низко;
Лицо одутловатое с выступающими лобными долями;
Увеличено расстояние между глазами;
Недоразвита челюстная кость;
Присутствует эпикантус.
Также нередко параллельно с агенезией наблюдаются деформации ног, гипоплазия лёгких, слишком заметная складчатость кожи и увеличенный живот.
Все эти признаки обычно заметны при двухсторонней агенезии почек. Также заболевание сопровождается почечной недостаточностью и спровоцированными ею гипертонией и полиурией. Дети с данным диагнозом нежизнеспособны.Проявления односторонней агенезии зависят от того, насколько хорошо развита вторая почка и как она справляется с нагрузкой. Очень часто врачи вообще не замечают проблему, и она обнаруживается только в более взрослом возрасте во время воспалительных заболеваний второго органа или плановых обследований на УЗИ.
Примерно у 15% пациентов с такой патологией наблюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
В норме здоровая почка начинает увеличиваться после одного месяца жизни малыша, но тенденции к росту появляются ещё до рождения. Если же здоровый орган не способен к компенсации, то у ребёнка наблюдается обильное мочеиспускание, приводящее к обезвоживанию, срыгивания и рвота, повышение давления, интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Обычно такое случается при агенезии левой почки. Правый орган имеет меньшие размеры, он более подвижен и менее функционален. Также замечено, что отсутствие именно левой почки чаще сопровождается нарушениями в половой сфере.Агенезия почек может быть диагностирована и внутриутробно, и после того как малыш родится. Обычно патологию определяют при помощи ультразвукового исследования. На отсутствие у плода почек намекает маловодие при беременности и отсутствие эхо-тени мочевика при динамическом исследовании. Также об агенезии говорит отсутствие почечных артерий при цветном доплеровском картировании.
Если у плода отсутствует только один из органов, определить это на УЗИ очень сложно из-за того что:
Объём околоплодных вод в таком случае не меняется;
Мочевой пузырь эмбриона можно определить;
Иногда надпочечник ошибочно принимают за почку.
При подозрении на агенезию почки УЗИ можно сделать после рождения. Также проводят и другие исследования:
Экскреторную урографию – при агенезии почки можно заметить компенсаторно увеличенный парный орган, а на другой стороне контрастное вещество отсутствует;
Нефросцинтиграфию – в поражённой стороне радиоизотопы не скапливаются;
Цистоскопию – она позволяет обнаружить гипоплазию треугольника Льето в мочевике, образованного частью мочеиспускательного канала и устьями мочеточников;
Ангиографию — на стороне поражённого органа почечные сосуды отсутствуют.
Лечение
Агенезия одной почки не требует никакого лечения, так как второй орган вполне может выполнять все необходимые функции. Желательно периодически проходить обследования, чтобы убедиться, что всё нормально и соблюдать специальную диету. Также некоторые специалисты рекомендуют регулярно проводить курсы профилактической метаболической терапии для поддержания рабочего органа.
При лечении заболеваний других органов пациентам с агенезией необходимо выбирать препараты, не оказывающего влияния на почки и выводящиеся преимущественно печенью. При нарушении работы единственного функционирующего органа может потребоваться его пересадка от донора. А отсутствие двух почек обычно приводит к летальному исходу, никакого лечения пока не существует.
Прогноз
Агенезия обеих почек приводит к 100% летальности. Смерть наступает внутриутробно или за несколько часов после рождения больного малыша. А односторонняя агенезия имеет вполне благоприятные прогнозы. Если нет сопутствующих нарушений, и пациент тщательно следит за своим здоровьем, он имеет все шансы жить полной жизнью.
Свежие комментарии