Водянка плода

Водянка плода – это полиэтиологическое патологическое состояние в неонатологии и педиатрии, которое характеризуется внутриутробным развитием генерализованного отека, накоплением жидкости в грудной и брюшной полостях, а также в перикардиальной сумке. Общая распространенность – 1:1-14 тысяч новорожденных, при этом иммунная форма встречается 1 раз на 3 000 родов. Несмотря на относительно большую распространенность АВ0 и резус-конфликтов матери и плода в популяции, развитие иммунной формы водянки плода на этом фоне возникает редко. Это связано с возможностями современной диагностики, внутриутробного лечения и профилактики гемолитической болезни новорожденных. Более чем в половине случаев (55-60%) этиология остается неизвестной. Прогноз при данной патологии всегда серьезный. Летальность для неиммунной формы очень высока и составляет порядка 70-80%, в то время как для иммунной – около 20%.

Причины водянки плода
Водянка плода – это гетерогенное заболевание. Зачастую точную этиологию установить не удается, однако известны наиболее вероятные причины ее развития. Неиммунная форма может быть вызвана мутациями (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера, триплоидия и тетраплоидия), генетическими заболеваниями (дефицит Г-6-ФДГ, α-таласемия, синдром Нунан и Пена-Шокея и др.), нарушением проводимости и врожденными пороками сердца (ДМПП, ДМЖП, наджелудочковые и желудочковые тахикардии), патологиями магистральных сосудов (тромбоз верхней и нижней полых вен, артериовенозное шунтирование), аномалией структуры грудной клетки (грыжа диафрагмы и асфиктическая дисплазия), TORCH-инфекциями (токсоплазмоз, ЦМВ, сифилис и др.), дисплазией мочеполовой системы (врожденный стеноз или аплазия мочеточника, гидронефроз), патологиями беременности (синдром плацентарной трансфузии, хориоангиома, эклампсия). Патогенез неиммунной водянки плода основывается на сердечной недостаточности ребенка, гипопротеинемии и анемии, которые уменьшают онкотическое давление крови.

Помимо всех вышеперечисленных причин развития водянки плода, можно выделить факторы риска, которые повышают риск возникновения неиммунной формы. К ним относятся беременность до 16 или после 40 лет, многоплодная и переношенная беременность, макросомия. Мужской пол считается более склонным к водянке плода. Основная причина иммунной водянки плода – несовместимость матери и плода по группе крове (0 (I) у матери и А (II) или В (III) – у ребенка) или Rh-фактору (мать – Rh+, а ребенок – Rh-), вследствие чего возникает усиленный гемолиз эритроцитов ребенка и развивается гемолитическая болезнь. На данный момент этот вариант встречается крайне редко в связи с общепринятыми диагностическими мерами в акушерстве.

Классификация и симптомы водянки плода

Водянка плода имеет две этиологические формы:
Иммунная водянка плода. Как правило, развивается на фоне гемолитической болезни новорожденного. В настоящее время на фоне ранней диагностики и лечения данная форма водянки плода практически не встречается, несмотря на относительно большую распространенность резус- и АВ0-конфликтов. Прогноз относительно благоприятный.
Неиммунная форма. Полиэтиологическая группа. Данный вариант водянки плода может быть вызван врожденными пороками сердца и нарушением работы его проводящей системы, геномными и хромосомными мутациями, TORCH-инфекциями, разнообразными дисплазиями, патологиями беременности и др. В большинстве случаев имеет летальный исход.
Клинические проявления водянки плода определяются уже с момента рождения. Общее состояние ребенка, как правило, тяжелое или очень тяжелое (чаще). У таких детей выявляется несоразмерно большая голова за счет значительного увеличения мозговой части черепа. Из-за общей мышечной слабости ребенок занимает позу лягушки. Швы черепа разомкнуты, роднички выпирают, кости имеют податливую консистенцию. На теле определяется большой объем сыровидной смазки и множество пушковых волос, обнаруживается общая отечность и бледность. Подкожная жировая клетчатка выражена слабо, из-за чего температура тела очень лабильна и сильно зависит от окружающей среды. При водянке плода у мальчиков может наблюдаться крипторхизм, а у девочек – недоразвитость половых губ. Физиологические рефлексы (в т. ч. сосательный и поисковый, Моро) угнетены. ЧЧС лабильное (120-160 уд/мин), АД ниже нормы (50-65 мм. рт. ст.). Наблюдается тахипноэ, чередующееся с периодами апноэ. Часто отмечается выраженная гепатоспленомегалия, гидроторакс, асцит, гидроперикард. В некоторых случаях может формироваться транзиторный гипотиреоз и поллакиурия.

Диагностика водянки плода
Диагностика водянки плода включает в себя сбор анамнестических данных, объективный осмотр ребенка, лабораторные и инструментальные методы исследования. При опросе матери обращают внимание на перенесенные инфекционные и гинекологические заболевания, хронические патологии, особенности течения беременности и ее осложнения. При объективном осмотре неонатологом или педиатром устанавливаются характерные симптомы водянки плода, присутствующие осложнения, оценивается общее состояние ребенка и необходимость реанимационных мероприятий. Лабораторная диагностика в виде ИФА, ПЦР или других серологических реакций дают возможность выявить вероятного инфекционного возбудителя. При подозрении на гемолитическую болезнь плода проводится повторное определение группы крови и Rh-фактора матери и ребенка. Общие лабораторные тесты (ОАК, ОАМ, биохимия крови) используются с целью оценки работы внутренних органов и исключения сопутствующих заболеваний.

Ведущую роль в инструментальной диагностике водянки плода играет УЗИ. Ультразвуковое сканирование позволяет поставить предварительный диагноз еще в антенатальном периоде. К УЗ-признакам, которые могут указывать на водянку плода, относятся отечность плаценты, многоводие, наличие жидкости в полостях организма ребенка, гепатоспленомегалия, отек подкожной жировой клетчатки, «поза Будды». Постнатальное УЗИ выполняется для подтверждения опасных патологических состояний (гидроперикард, гидроторакс, асцит) и определения терапевтической тактики. Также могут применяться ЭКГ, компьютерная и магнитно-резонансная томография с целью дифференциальной диагностики и оценки структуры внутренних органов.

Лечение водянки плода
Специфического лечения неиммунной водянки плода нет. Роды проводятся в условиях полной готовности реанимационного оборудования. Непосредственно после рождения ребенку оказывается полный объем интенсивной терапии: интубация трахеи с подачей 100% кислорода, при необходимости – сердечно-легочная реанимация, переливание крови или эритроцитарной массы и т. д. При неэффективности всех проводимых мероприятий показано выполнение плевральной, перикардиальной пункций и лапароцентеза под контролем УЗИ и жизненно-важных показателей ребенка. В зависимости от ситуации может назначаться антигеморрагическая, антибактериальная, иммунокорригирующая, метаболическая, противосудорожная терапия и пр.
При иммунной форме водянки плода лечение начинается еще в антенатальном периоде. Оно заключается во внутриутробном переливании Rh- крови плоду при помощи кордоцентеза. Показана данная процедура при выраженной анемии и падении гематокрита ниже 30 г/л. При необходимости может проводиться повторное переливание через 14-21 дней.

Прогноз и профилактика водянки плода
Прогноз при неиммунной водянке плода в большинстве случаев неблагоприятный. Выживаемость составляет не более 20-30% от общего числа новорожденных с данной патологией. При возникновении неиммунной водянки в первой половине гестации имеется высокий риск спонтанного прерывания беременности, во второй – внутриутробной гибели ребенка. При иммунной водянке плода исход более благоприятный – на фоне лечения выживают порядка 85% детей. Специфическая профилактика может проводиться только по отношению к иммунной форме водянки плода. Она показана при подтвержденной несовместимости крови матери и ребенка. Ее суть заключается во введении матери иммуноглобулинов, которые будут препятствовать гемолизу эритроцитов плода. Неспецифические превентивные меры заключаются в рациональном планировании беременности, полноценном обследовании во время вынашивания ребенка, регулярном посещении женской консультации, лечении соматических и инфекционных заболеваний матери.