Синдром Рея – что это такое?
Синдром Рея, или как еще его называют, синдром Рейе – это токсическая форма энцефалопатии с острой печеночной недостаточностью и жировой дегенерацией внутренних органов. Согласно статистике, у детей до 18 лет патология встречается с частотой 6 случаев на 100 000 детей. Учитывая это, заболевание можно назвать редким.
Клиническая картина и течение болезни имеют свои особенности, поэтому определить патологию можно уже по первым симптомам. Спутанность сознания, периодическая потеря сознания, судороги являются одними из основных симптомов заболевания. Появление клинической картины подобного рода требует оказания неотложной помощи и начала соответствующей терапии.
В большинстве случаев провоцирующим фактором является прием салицилатов, препаратов ацетилсалициловой кислоты. Это объясняет то обстоятельство, что первые симптомы болезни возникают спустя несколько дней лечения этими препаратами. Возникающая острая печеночная недостаточность является следствием реакции организма на применение названных лекарственных средств. При этом стоит отметить, что речь идет не о передозировке, а о приеме лекарств согласно установленным нормам. Непосредственно так возникает синдром Рея у детей от Аспирина, симптом поражения не наблюдается.
Как утверждают врачи, проводившие исследования, в качестве провоцирующего фактора может выступать и ряд других лекарственных средств, токсических веществ, среди которых можно выделить:
Гипоглицин;
Вальпроат;
Эндотоксины Бактерий;
инсектициды.
Синдром Рея у детей – симптомы
Впервые синдром Рейе у детей, симптомы этого нарушения появляются спустя 3-4 суток после перенесенной инфекции. Однако этот период может колебаться и в пределах 12 часов–21 дня. Как показывают наблюдения специалистов, при ветряной оспе дебют болезни приходится на 4-5-й день высыпаний. Главным симптомом при этом является рвота. Она всегда носит многократный характер. Уже спустя 1-2 суток отмечаются изменения в поведении ребенка.
Внимательные родители замечают следующие симптомы:
внезапная раздражительность;
нервное возбуждение;
заторможенность;
сонливость;
отказ от еды.
Ребенок не хочет ни с кем разговаривать, не идет на контакт. Спустя некоторое время наблюдается поражение головного мозга, что проявляется в нарушении ориентации в окружающем пространстве, во времени. Развивается делирий. Подобное состояние сопровождается гипервентиляцией легких, после которой возможно развитие комы.
Сперва она имеет интермиттирующий характер, длится не больше 4 часов. Однако при ухудшении состояния кома может затягивать до 1–4 суток. Пациент нуждается в постоянном наблюдении и мониторинге состояния. Синдром Рейе у детей в последней стадии сопровождается остановкой дыхания, поэтому помощь должна оказываться незамедлительно.
Синдром Рея – стадии
Синдром развивается постепенно, поэтому в его течении принято выделять стадии:
1 стадия – характеризуется появлением слабовыраженной клинической картины: вялость, сонливость, нарушение функции печени, рвота, уровень аммиака в норме. Когда при ветрянке развивается синдром Рея, сыпь появляется вместе с перечисленной симптоматикой, что затрудняет диагностику.
2 стадия – появляется возбуждение, возникает беспокойство и дезориентация в пространстве. Врачи фиксируют гипервентиляцию, тахикардию, которые обусловлены дисфункцией 3-й пары черепно-мозговых нервов. Наблюдается повышение уровня аммиака в кровяном русле.
3 стадия – снижается чувствительность, наблюдается прогрессирование дисфункции черепно-мозговых нервов, зрачковый рефлекс сохранен.
4 стадия – развивается кома, прогрессирует исчезновение рефлексов ствола головного мозга, происходит расширение глазных зрачков, световой рефлекс отсутствует.
5 стадия синдрома Рея – отсутствие спонтанного дыхания, реакции на раздражители нет, арефлексия.
Синдром Рея – диагностика
Определить синдром Рея у детей опытным врачам не составляет труда. Уже по первым симптомам они способны выявить патологию. Однако для назначения терапии, разработки плана лечения необходимо выставить диагноз, основанием которого служат данные проведенных лабораторных и аппаратных исследований. Наличие в анамнезе связи с вирусной инфекцией и приемом салицилатов сразу наталкивает на мысль о синдроме.
Диагноз подтверждается путем проведения следующих исследований:
биохимия с определением концентрации печеночных ферментов;
УЗИ брюшной полости;
исследования ликвора;
биопсия печени.
Чем грозит синдром Рея у детей?
Заболевание угрожает не только здоровью, но и жизни пациента. Острая печеночная энцефалопатия нередко приводит к летальному исходу без соответствующей медикаментозной терапии. Прогноз относительно исхода болезни напрямую зависит от концентрации аммиака в крови: чем она выше, тем неблагоприятнее исход.
Так, на 1-й и 2-й стадиях болезни смертность практически нулевая, однако на 5-й стадии она может достигать 90–100%. Однако при своевременном применении дезинтоксикационной терапии врачам удается снизить летальность с 80 до 15%.
Лечение синдрома Рея у детей
Лечение носит исключительно симптоматический характер. Врачи направляют все усилия на улучшение состояния ребенка и сохранения всех жизненно важных функций его организма. Так, острая печеночная недостаточность у детей должна купироваться в первые часы после развития.
В основе терапии лежит использование целого ряда лекарственных средств:
кортикостероидов;
электролитов;
противоотечных средств;
лекарств, нормализующих работу свертывающей системы крови.
Меры помощи при синдроме Рея
Больной с подозрением на синдром Рея нуждается в экстренной госпитализации в отделение интенсивной терапии. По прибытии ребенка в стационар врачи оценивают его состояние, степень тяжести заболевания. В соответствии с этим разрабатывается индивидуальный план лечения.
Когда развивается острая печеночная недостаточность, неотложная помощь пациенту предполагает осуществление следующих лечебных мероприятий:
Ликвидация отека головного мозга (Фуросемид)
Ограничение объема инфузионной терапии (во избежание увеличения отека).
Проведение искусственной вентиляции легких.
Коррекция нарушений метаболизма в организме (глюкоза при снижении ее в крови, Цитруллин, Лактулеза для восстановления нарушенного обмена аммония).
Нормализация факторов свертывания крови (переливание плазмы, введение витамина К).
Свежие комментарии