Рисунки детей, больных муковисцидозом

Муковисцидоз – одно из самых распространенных среди редких наследственных заболеваний у детей. При муковисцидозе поражаются органы, выделяющие секреты (слизь). Чаще всего страдают бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, слюнные железы, железы кишечника, потовые и половые железы, говорит Ольга Симонова, доктор медицинских наук, заведующая отделением пульмонологии и аллергологии Научного Центра здоровья детей. Ген дает команду вырабатывать не тот секрет – он получается вязкий, густой, его выделение затруднено. Ребенку трудно дышать, он не может откашляться, у него частые бронхиты и пневмонии. (Кстати, окружающие, услышав такой кашель, сторонятся малыша, ошибочно думая, что он заразен.) Из-за недостатков ферментов поджелудочной железы ребенок худеет. Застой желчи вызывает у детей цирроз печени, образует камни в желчном пузыре…

Муковисцидоз заложен в генах и передаётся по наследству. Каждый 20-й житель планеты — носитель дефектного гена. А если оба родителя имеют поломку на участке хромосомы, то может родиться больной малыш. Чтобы исключить муковисцидоз у будущего малыша, папы и мамы, имеющие дефектный ген, должны проконсультироваться в московском отделении Центра муковисцидоза (Детская городская клиническая больница №13) и при необходимости пройти обследование. Генетический анализ эмбриона позволяет уберечься от беды. В России уже появились на свет 12 здоровых детей в семьях, где родители больны муковисцидозом.

В большинстве случаев муковисцидоз обнаруживают в течение первых двух лет жизни ребёнка. Прежде диагностика муковисцидоза проводилась, только если были какие-то проявления болезни. Сейчас в российских роддомах в обязательном порядке проводят скрининг всех новорождённых. Для этого берётся кровь на иммунореактивный трипсин. Если есть подозрения, то ребёнка проверяют на потовый тест (определение концентрации хлоридов пота) и при необходимости проводят генетическое исследование.

При лечении муковисцидоза разжижают и удаляют вязкую мокроту из бронхов, борются с инфекцией в лёгких, замещают недостающие ферменты поджелудочной железы, корректируют поливитаминную недостаточность, разжижают желчь.

Ребенок принимает лекарства в течение всей жизни. Больному муковисцидозом они положены бесплатно. У каждого ребёнка своя доза ферментов, которая подбирается специалистом индивидуально. Ежедневно ребенок делает специальную дыхательную гимнастику. И если он выполняет все предписания врача, то может ходить в садик и школу, как обычные дети.

До появления высокотехнологичных методов диагностики и лечения больные муковисцидозом редко доживали до 8-9 лет. При современном уровне развития медицины пациенты достигают зрелого возраста. Продолжительность жизни больных муковисцидозом в развитых странах выросла до 38 лет, а в России — до 24, в Москве – до 27.

Многие дети с диагнозом муковисцидоз проявляют неординарные способности в самых разных областях, начиная от живописи, музыки и литературы до науки, технологий, бизнеса, говорит Ирина Мясникова, председатель правления Межрегиональной общественной организации «Помощь больным муковисцидозом». Существуют примеры, когда дети с диагнозом муковисцидоз выигрывали международные конкурсы, как Грегори Лемаршаль, известный французский певец, которому в 2 года поставили диагноз муковисцидоз. Страшная болезнь не помешала ему реализовать мечту.

Конкурс рисунка «Звездная кисточка» проводится при поддержке Российской академии художеств и компании Abbott, многопрофильной компании, работающей в области здравоохранения.