При небольших ушибах у страдающих гемофилией появляются заметные гематомы, а также могут происходить кровоизлияния в суставы и мышцы.
Известно, что тяжесть заболевания зависит от количества свертывающего вещества в крови больного. От 50% до 200% — это нормальный уровень, кровь здорового человека при таком показателе образует сгусток за 4-8 минут. У больных гемофилией кровотечения могут длиться часами, а свертывающаяся активность достигать 2-3%. Могут образовываться огромные внутренние гематомы,»мешки», содержащие до 0,5 литра крови. Кровотечение в суставы может привести к развитию гемартроза, а впоследствии к инвалидности.
Причиной несвертываемости становится либо дефицит, либо полное отсутствие определенных факторов свертывания. В процесс свертывания крови вовлечено более десятка специальных белков, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX — В. Встречается эта болезнь по большей части у мальчиков и мужчин. У женщин она встречается крайне редко, они чаще — носители.
Но от царапин больные гемофилией тоже не умирают. Жизнь больных полностью зависит от того, насколько доступны специальные препараты.
Ребенок хочет бегать, прыгать, познавать этот мир, быть, как все, а его родителям приходится ограничивать его в излишней активности, играх, постоянно оберегать… Они вместе учатся жить по-другому. Как найти в себе силы не опустить руки и как продолжать лечение?
Иллюстрация к статье:
Свежие комментарии