Выявлено, что все основные антигены содержатся в эритроцитах. Всего выявлено 6 антигенов системы резус. Один из них — это резус-фактор, названный антигеном D. Он является причиной несовместимости в 30% выявленной болезни, отсутствует у матери, имеется у плода при наследовании от отца. Поэтому к нему вырабатываются антитела в организме матери. Это происходит, если у матери резус — фактор отрицательный, а у ребёнка — положительный. В других случаях заболевание связано с антителами, формирующими группы крови (по системе АВО). Гемолитическая болезнь у новорождённых, связанная с групповой несовместимостью, развивается при имеющейся у матери 0 (I) группы крови, а у плода — А(II) или В (III).
Заболевание развивается ещё внутриутробно, проявления его различны, но результат — гемолиз эритроцитов и гибель плода (или новорождённого). Гемолиз — это разрушение мембраны эритроцитов с выбросом в плазму крови гемоглобина. Сам процесс разрушения эритроцитов — нормальный, поскольку он происходит каждые 120 дней: так обновляются клетки крови. Но при гемолизе в кровь выбрасывается огромное количество гемоглобина, в результате чего в плазме крови образуется высокое содержания билирубина и железа и нарушается механизм работы кровеносной системы. Помимо этого, развивается анемия. Всё это количество гемоглобина попадает в печень, где происходит его обезвреживание (конъюгация с жёлчными кислотами). При таком огромном количестве освобождённого гемоглобина печень не справляется с нагрузкой, и свободный билирубин, обладающий нейротокстическими свойствами, проникает во все органы, замедляет окислительные реакции, вызывая разрушительные процессы в тканях и органах на уровне клеток, уничтожая их. При содержании в плазме крови 340 мкмоль/л билирубина, он преодолевает гематоэнцефалический барьер, изменяя структуру клеток головного мозга и приводя к билирубиновой энцефалопатии. В дальнейшем она приводит к инвалидизации. Для недоношенных детей пороговая концентрация составляет 200 мкмоль/л. Это происходит в связи с поражением токсическим непрямым билирубином ядер основания мозга (субталамических, гипокампа, мозжечка, черепных нервов).
Лечение требует немедленного выведения из организма опасных продуктов гемолиза и антител, которые к нему привели. Одновременно необходима защита от токсического воздействия непрямого билирубина на органы и системы ребёнка, стимуляция и поддерживание функций печени и почек. С этой целью используются:
• трансфузии свежей крови;
• дезинтоксикационные мероприятия через пищеводный зонд и парентерально;
• для улучшения функций и защиты тканей печени — фенобарбитал, АТФ, Метионин, ксилит, преднизолон недельным курсом;
• витаминотерапия (витамины группы В, С, Е);
• фототерапия — лечение лампой синего цвета усиливает окисление непрямого билирубина, превращая его в нетоксическое соединение. При своевременном лечении развитие ребёнка не страдает. Современные перинатальные центры имеют возможности для проведения внутриутробного кровезамещения плода. Это возможно при своевременном обращении и обследовании беременной женщины, её сознательном подходе к здоровью будущего ребёнка.
Свежие комментарии