«Обнаженное сердце»: как живут дети с редкой патологией

«Обнаженное сердце»: как живут дети с редкой патологией

Эктопия сердца — врожденный порок с разными вариантами смещения. Не стоит путать эту аномалию с декстрокардией, зеркальным расположением сердца в правой части тела. С такой особенностью люди выживали и без помощи медиков, о чем мы знаем из древнейших источников.

При эктопии сердца именно оно смещается в сторону, развивается там, где для него нет места. Оно может немного смещаться, буквально на сантиметры, а может образоваться в области шеи, в районе желудка, или — самый странный вариант — быть полностью вытесненным на поверхность грудной клетки, причем даже без кожных покровов сверху. Полностью обнаженное сердце. Еще недавно серьезные аномалии означали, что ребенок не сможет жить после появления на свет. Инфекции, недостаточное кровоснабжение, кислородное голодание — все указывало на быстрый летальный исход.

Патология возникает в конце второго месяца беременности. В норме на этом этапе кости грудины срастаются, грудная клетка закрывает сердце. Если же что-то в процессе образования или срастания скелетных тканей идет неправильно, то возникает расщелина, через которую сердце проходит на поверхность. Проникновение в область живота происходит через отверстие диафрагмы, а эктопия с шейной локализацией образуется как следствие полной остановки развития. Изначально сердечный зачаток располагается в области глотки, и позднее в норме спускается на место. Если развитие плода останавливается — сердце остается в районе шеи, может сливаться с ртом. При шейной эктопии рекомендуется прерывание беременности, так как смертность плода или ребенка в первые сутки после рождения стопроцентная. Крайне редкие варианты эктопии сердца — его дислокация под желудком или вместо почки.

Частота эктопии сердца невысока: среди миллиона новорожденных ее диагностируют максимум у 8 детей. Самая редкая аномалия — шейная, только 3% всех случаев. От 7 до 18% приходится на смешанную дислокацию, между грудной клеткой и областью живота. От 15 до 30% случаев расположения сердца в брюшной полости. В 60% сердце оказывается вне грудной клетки, это самый частый вариант. Оно может быть как частично погружено в тело, так и располагаться над кожей. Прогнозы на выживание разные и зависят как от расположения сердца, так и от количества сопутствующих пороков органа.

Самым перспективным вариантом считалась локализация сердца в абдоминальной области, рядом с кишечными петлями или почками. Известны взрослые пациенты с такими аномалиями: один из них дожил до 70-летнего возраста, а уникальная пациентка кардиолога из США к 36 годам родила 4-х детей без аномалий! Другие формы смещения сердца в лечении и прогнозе намного сложнее. Еще недавно терапия при торакальной эктопии сердца считалась неэффективной. В медицинской истории до начала ХХ века было всего три случая хирургического лечения с хорошим исходом. Все дети имели только эктопию сердца без кардиальных аномалий. Причина — в плохой адаптации сердца, ему там нет места из-за специфики порока развития. Сосуды, сам орган и окружающие ткани сдавливаются.

Дольше всех после серии подобных операций прожил Кристофер Уолл — до 34 лет. Несмотря на единичные успешные случаи, возвращение органа на «законное место» остается большой проблемой. И врачи сегодня говорят о необходимости развития новых технологий, чтобы не перемещать сердце, а создавать защиту вокруг него.

К счастью, сегодня все больше научных работ посвящаются возможностям консервативной (медикаментозной) терапии. При таком варианте лечения стимулируют процесс эпителизации, нарастания собственной кожи, на покрытом синтетическим протезирующим материалом сердце. Само сердце остается снаружи тела, но перестает быть «обнаженным».

Подписывайтесь на наш Telegram, чтобы быть в курсе важных новостей медицины

Читайте также

Оставить комментарий

Вы можете использовать HTML тэги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

Time limit is exhausted. Please reload the CAPTCHA.