Это заболевание сердечной мышцы левого желудочка, при котором происходит постепенное расширение его полости при отсутствии пороков сердца и других явных причин органического поражения сердца. Сократительная способность левого желудочка при данном заболевании снижается. Дилатационная кардиомиопатия занимает значимое место в структуре детской инвалидности и смертности, является одной из ведущих причин формирования хронической сердечной недостаточности в детском возрасте.
Распространенность заболевания варьирует в разных странах. В США данным заболеванием страдают 40 человек из 100 000 населения, а вот в Европе 3,8 на 100 000. У малышей первого года жизни заболевание встречается с частотой 4,4 на 100 000 населения. У детей старшего возраста заболевание регистрируется гораздо реже. Чаще заболевают мальчики, чем девочки. Среди всех кардиомиопатий дилатационная встречается в 60% случаев.
До конца причины болезни не изучены. Отмечается как наследственная предрасположенность к заболеванию, так и возможность формирования приобретенной кардиомиопатии. Лишь в 40% случаев удается выявить причину болезни. Среди приобретенных кардиомиопатий стоит отметить формирование патологии после перенесенного миокардита. Также к дилатационной кардиомиопатии могут привести метаболические нарушения и нервно-мышечные болезни. Ниже поговорим о дилатационной кардиомиопатии, связанной с перенесенным миокардитом.
Среди ведущих причин, которые приводят к миокардиту, стоит вирусная инфекция. Под миокардитом понимается воспалительный процесс в сердечной мышце. Какие вирусы могут вызвать заболевание? К числу распространенных возбудителей относится энтеровирус, вирусы Коксаки А и В, герпесвирусы, аденовирус, парвовирус. Наиболее чувствителен к воздействию вирусов миокард новорожденных детей. В развитии болезни лежит аутоиммунный механизм. С вышеперечисленными вирусными инфекциями встречается каждый ребенок в течение своей жизни, но миокардитом инфекция заканчивается далеко не у каждого. Почему? Дело в том, что аутоиммунные процессы запускаются у тех детей, у которых изначально есть нарушения в иммунной системе. К сожалению, заранее предугадать нельзя, что именно у данного ребенка болезнь будет протекать не гладко, а с осложнениями. Именно поэтому настоятельно рекомендуется обращаться к врачу при всех вирусных инфекциях, а также приходить на прием после клинического выздоровления, чтобы педиатр мог оценить, что ребенок действительно поправился. Важно при вирусной инфекции соблюдать предписанный режим, не переносить болезнь «на ногах».
Считается, что хорошим способом диагностики болезни является эндомиокардиальная биопсия. Он позволяет определить воспалительные и аутоиммунные изменения, в ряде случаев идентифицировать сам вирус. К данному методу исследования есть определенные показания, например, быстро прогрессирующая кардиомиопатия, заболевание неустановленной причины у детей и другие. Этот метод позволяет подтвердить диагноз миокардита лишь в трети случаев, что может быть обусловлено очаговым повреждением миокарда при некоторых заболеваниях. Чаще всего диагноз заподозрить врач может после проведения эхокардиографического исследования сердца (УЗИ сердца). С его помощью можно оценить размеры полостей сердца, толщину миокарда, сократительную способность сердца, оценить работу клапанов.
Дилатационная кардиомиопатия является заболеванием с хронических прогрессирующим течением, которое у некоторых детей заканчивается летальным исходом. Вместе с тем, стоит отметить, что лучшие прогнозы имеют дети, у которых кардиомиопатия сформировалась после миокардита. Хуже прогнозы у пациентов с наследственной формой, у детей с нервно-мышечными заболеваниями. Как правило, летальный исход наступает у пациентов на фоне прогрессирования хронической сердечной недостаточности. Можно ли как-то заранее спрогнозировать исход болезни? Предугадать наверняка исход болезни нельзя, но неблагоприятные факторы риска выделить можно. К ним относится снижение фракции сердечного выброса. Этот показатель отражает сократительную способность левого желудочка. Также неблагоприятными факторами является наличие клапанной регургитации (недостаточность клапанов) и повышенное давление в легочной артерии. Еще есть тревожные сигналы, которые можно увидеть на пленке ЭКГ: распознать их может только врач-кардиолог.
Наверняка, каждый слышал истории о том, как внезапно умирали дети без видимых на то причин. Например, на уроке физкультуры или на тренировке. У некоторых детей причиной внезапной смерти является как раз дилатационная кардиомиопатия. Частота внезапной сердечной смерти у взрослых с данным заболеванием колеблется от 18 до 23%. У детей эти цифры ниже: от 1,5 до 4%. Причина внезапной смерти кроется во внезапно начавшейся аритмии. Нарушения сердечного ритма при этом бывают разные: как тахиаритмии, так и блокады. Появлению аритмии предшествует резкое нарушение насосной функции левого желудочка и повышение в нем давления.
Невозможно сделать так, чтобы дилатационная кардиомиопатия исчезла. Но можно держать заболевание под контролем, снизить частоту госпитализаций и уменьшить риск неблагоприятных прогнозов. Больные дилатационной кардиомиопатией лечатся у кардиолога. В лечении назначают гипотензивные препараты разных групп, мочегонные лекарства, сердечные гликозиды и другие препараты. Подбор схемы лечения, дозировки препаратов и курс могут быть определены только врачом. Поиск новых методов лечения продолжается. Помимо лекарственной терапии используется инвазивное лечение. Обсуждается возможность профилактики внезапной сердечной смерти у детей с помощью кардиовертера-дефибриллятора. Есть исследования, показывающие эффективность данного дефибриллятора у взрослых. В детском возрасте подобных исследований пока еще не проводилось. Есть еще метод лечения дилатационной кардиомиопатии, который пока недоступен детям нашей страны законодательно. Это трансплантация донорского сердца. Данный метод лечения несовершенен, имеет массу недостатков, но он помогает продлить жизнь тем пациентам, у которых нет шансов на выживание без этой сложнейшей операции.
Иллюстрация к статье:
Свежие комментарии