Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы

Болезнь гиршпрунга — это врожденная патология в работе толстого кишечника, связанная с отсутствием особых нервных окончаний (ганглиев). В результате нарушается перистальтика кишечника, возникают хронические запоры.

Данное заболевание чаще всего проявляется в виде запоров, причем его легкая форма может проявить себя уже только во взрослом возрасте. Поэтому родители, которые не придают особого значения тому, сколько раз и как ходит в туалет их ребенок, имеет ли он проблему метеоризма, не обращаются с запорами к доктору (думая только о неправильном питании как о причине) — совершают огромную ошибку. Осложнения или даже летальный исход вполне возможны. Заболевание имеет наследственный характер, а поражает оно чаще мальчиков, нежели девочек.

В любом возрасте встречается болезнь гиршпрунга у детей. Симптомы при этом также различны. Как правило различают три стадии.

Декомпенсированная. Характеризуется низкой или полной кишечной непроходимостью у новорожденных в первые 24-48 часа жизни; рвотой (возможно присутствие желчи в рвотной массе), поносом и вздутием живота после кормления.

Субкомпенсированная. Задержка прохождения стула в первые недели и дни жизни, облегчение ситуации наступает после клизм. В возрасте 2-3 месяцев запоры уже носят более продолжительный характер, на 5-6 месяце самостоятельно опорожниться не получается вовсе. После каждого кормления наблюдается вздутие живота, рвота, сильное срыгивание. Сопровождается отставанием в развитии и росте.

Компенсированная. Проявление первых симптомов происходит в более старшем возрасте. Задержка стула непостоянная и непродолжительная наступает в 5-6 месяцев, а полное его отсутствие происходит к первому году жизни.

На фоне длительных запоров у малыша может начаться анемия, инфекционные заболевания, энтероколит. При сильной интоксикации организма происходит расширение толстого кишечника.

Каждый родитель должен знать первые симптомы болезни гиршпрунга, при которых нужно срочно обратиться к своему доктору. Итак, бить тревогу следует, если у ребенка:

длительный запор, который не проходит и после коррекции диеты;
«лягушачий живот» — сильное вздутие кишечника, которое сложно не заметить;
дряблая кожа на животе;
диарея, рвота и боль.

Причиной возникновения данного заболевания ученые называют нарушение развития нервной системы в толстом кишечнике, которое имеет место быть в результате генной мутации ДНК. В норме, с 5-12 неделю беременности происходит формирование ганглиев, которые в будущем будут отвечать за правильное функционирование ЖКТ. Процесс начинается с ротовой полости, далее идет по пищеводу к желудку, кишечнику, анальному отверстию. В случае мутации ДНК, на каком-то этапе процесс формирования ганглиев прекращается, а тяжесть течения заболевания будет зависеть от того, какую протяженность имеет пораженный участок кишечника.

Также риски возникновения, по мнению врачей, могут включать:

синдром Дауна;
эндокринные нарушения у матери ребенка;
мужской пол ребенка;
наследственный фактор — если в семье у кого-то есть данное заболевание, то риск возникновения будет гораздо выше.

При диагностике этого заболевания используют функциональное тестирование и инструментальные методы. При ректальном осмотре прямая кишка, в случае наличия заболевания, будет пуста, даже, если пациент уже длительное время не имел стула. Тонус сфинктера повышенный. При проведении аноректальной манометрии измеряется давление в толстой кишке и сфинктере. При рентгенографии органов брюшной полости наблюдается раздутый, увеличенный толстый кишечник. Также проводят ирригоскопию (необходима предварительная клизма с контрастным веществом), которая позволяет увидеть стенки кишечника и распознать расширенные и суженные его участки. Для подтверждения факта отсутствия ганглиев, врач назначает проведение колоноскопии, в процессе которой берется биопсия для дальнейшего гистологического исследования.

Кстати, около 5% пациентов имеют проблемы с сердцем, а 15% генетические заболевания (трисомия 21 хромосомы), поэтому требуется также провести обследование миокарда.

Лечение болезни гиршпрунга может происходить как консервативным методом, так и хирургическим. Причем второй является наиболее действенным (90% положительных результатов). Операция, как правило, проводится в несколько этапов.

Этап 1. Колоностомия. Через отверстие в толстой кишке выделяют содержимое кишечника и фекалии. Через операционный разрез на животе наружу выводится конец здоровой кишки. Кал выводится в специальную емкость, которая постоянно находится у пациента на протяжении некоторого времени. После адаптации к новой диете происходит переход ко второму этапу.

Этап 2. Резекция пораженного участка кишечника. Присоединение нормально функционирующего.

Этап 3. Зашивание колостомы.

После подобной операции стул у большинства пациентов налаживается, но в первое время могут быть как запоры, которые проходят после приема слабительных средств, так и диарея. Как правило, врач назначает диету богатую растительной клетчаткой, способствующей правильной работе кишечника.

Что касается неоперативных методов, то при легком течении заболевания (в случае малого поражения толстого кишечника) назначаются сифонные клизмы, делать которые следует всю жизнь по мере необходимости с большим количеством воды (2 л). Также необходимо принимать во внутрь вазелиновое масло, по схеме, предложенной лечащим врачом. Активный образ жизни и специальная гимнастика является важной частью лечения.

Болезнь гиршпрунга у детей серьезное и опасное заболевание, которое требует обязательного врачебного вмешательства. Главное вовремя заметить первые симптомы и обратить на них внимание педиатра.